Заболевание, характеризующееся повышением секреции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным ростом костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена веществ.
Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще заболевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпродукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см). Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гормона сопровождается появлением акромегалоидных черт или развитием акромегалии.
Причины акромегалии
Наиболее часто причиной акромегалии бывает доброкачественная эозинофильная аденома гипофиза, обусловливающая повышение секреции СТГ. Как известно, основная задача этого гормона — стимуляция анаболических процессов синтеза белка в организме; следовательно, его гиперпродукция приводит к ускорению роста скелета, увеличению размеров выступающих частей тела и массы мягких тканей, а также к усилению синтеза коллагена в костях, коже и других органах и тканях. Имеются данные о возможной связи заболевания с патологией гипоталамической области, обусловленной инфекцией или травмой.
Интенсивность и направление роста опухоли определяют клиническую форму и активность заболевания. Острые и злокачественные формы заканчиваются смертью через 3—4 года, однако в большинстве случаев процесс является хроническим, длящимся 10—15 лет и более. Заболевание развивается медленно. Наиболее характерны жалобы больных на прогрессирующую, ничем не купируемую головную боль, особенно в области лба, висков, надбровных дут и глазных яблок, общую слабость, утомляемость. В дальнейшем появляются боль в костях и суставах, мышечная слабость, отмечаются нарушения зрения (в частности, диплопия, светобоязнь), головокружение, потеря обоняния. Изменения внешности возникают позднее: увеличиваются стопы и кисти, в основном в поперечнике, объем головы.
Относительно рано появляются расстройства половой функции. У мужчин вначале отмечается временное усиление половой активности, вскоре сменяющееся полной импотенцией, могут наблюдаться гинекомастия, галакторея. У женщин нарушается менструальный цикл, вплоть до аменореи, также может быть галакторея.
Акромегалия - симптомы
В типичных случаях вид больных очень характерен: крупная голова, грубые черты лица, выдающиеся вперед надбровные дуги, расширенные и искривленные скулы, выступающая вперед нижняя челюсть, не покрывающая верхнюю (прогнатизм), крупный, толстый нос, большие уши. На затылке пальпируются характерные толстые кожные складки. Язык большой, с трудом помещается во рту. Из-за прогнатизма и утолщения языка больным трудно жевать. Кисти и стопы крупные, с толстыми пальцами, суставы расширены, деформированы, возможна их патологическая подвижность. Встречаются различные формы артропатии, нередко развивается зоб.
Грудная клетка увеличивается в продольном и передне-заднем размерах, часто развивается кифоз или кифосколиоз. Потовые и сальные железы гипертрофированы, вследствие закупорки сальных желез возникают угри, фолликулиты. Отмечается гипергидроз. Возможна некоторая гиперпигментация кожи. Волосы грубые, темные, нередко развивается гипертрихоз. Отмечаются общая спланхномегалия, артериальная гипертензия различной степени. Кифосколиоз, деформация грудной клетки затрудняют вентиляцию легких, что способствует появлению хронического бронхита, пневмонии, эмфиземы легких, а в дальнейшем — легочно-сердечной недостаточности.
У больных акромегалией развиваются различные эпдокринно-обменные нарушения, что связывают с часто возникающей в начальной стадии заболевания избыточной продукцией ряда тропных гормонов гипофиза — тиреотропного, гонадотропного, адренокор-тикотропного, пролактина. Так, нередко отмечаются увеличение щитовидной железы и клинические признаки гипертиреоза. СТГ увеличивает выход глюкозы в кровь печеночных вен, глюконеогенез, уменьшает поглощение глюкозы на периферии, усиливает липолиз, способствует развитию резистентности к инсулину. Эти его эффекты провоцируют развитие при акромегалии сахарного диабета (от нарушенной толерантности к глюкозе до тяжелых инсулино-резистентных форм). Прогрессирование декомпенсации диабета и увеличение степени его тяжести нередко свидетельствует об активации основного процесса. В выраженных стадиях заболевания больные становятся раздражительными, часто депрессивны либо агрессивны.
Диагностика акромегалии
Диагностика акромегалии в типичных случаях довольно проста. Рентгенография черепа, по возможности компьютерная томография, данные осмотра больного окулистом, невропатологом позволяют обнаружить аденому гипофиза. Некоторые симптомы выявляются на обычном медосмотре на предприятии (
https://medmeridian.ru/medosmotri-na-predprijatijah/). В сыворотке крови больных определяют высокий уровень СТГ, его суточная секреция монотонна. Уровень пролактина также повышен. Для уточнения диагноза в сложных случаях используют различные пробы, влияющие на секрецию СТГ (инсулиновая гипогликемия, пробы с аргинином, глюкозой, тиролиберином, Ь-ДОФА, парлоделом). Пробы выполняют в специализированных эндокринологических стационарах (необходимо исследование базального и стимулированного или подавляемого пробой уровня СТГ в крови). В активной стадии заболевания отмечается повышение уровня фосфора в сыворотке крови.
Лечение акромегалии
Лечение больных акромегалией заключается в ликвидация повышенной секреции СТГ. В настоящее время для этого используют хирургическое лечение (удаление аденомы гипофиза), рентгенотерапию, гамма-терапию (облучение гипоталамо-гипофизарной области), имплантацию в гипофиз радиоактивного золота, иттрия или иридия, криогенное разрушение гипофиза, стереотаксическую высокочастотную электрокоагуляцию, в последние годы применяют лекарственную терапию.
Вопрос о характере лечения решает консилиум специалистов — эндокринолога, нейрохирурга, окулиста, невропатолога. Показаниями к хирургическому лечению являются нарушения зрения, неврологические расстройства, быстрое прогрессирование заболевания несмотря на проводимую терапию.
Чаще при лечении акромегалии используют различные виды облучения гипофиза. В начальных стадиях заболевания и при относительно спокойном течении процесса назначают антагонисты и ингибиторы секреции СТГ. Наиболее благоприятный эффект отмечен при использовании парлодела (бромокриптина). Начинают с малых доз (2,5 мг), при отсутствии побочных эффектов (тошнота, головокружение) дозу каждые 2—3 дня увеличивают до 10—25 мг/сут. Лечение проводят курсами, однако с прекращением приема препарата секреция СТГ вновь повышается, поэтому целесообразно проводить комбинированную терапию парлоделом в сочетании с одним из указанных выше методов. Симптоматическая терапия сводится к коррекции углеводного обмена (диета, инсулин или сульфаниламидные препараты), артериального давления, дегидратационным воздействиям (легкие мочегонные средства, магния сульфат, эуфиллин) и другим мероприятиям, устраняющим сопутствующую симптоматику.
Акромегалия — тяжелое эндокринное заболевание, нередко приводящее к выраженной инвалидизации больных. При доброкачественном течении и своевременной постоянной терапии заболевания возможны ремиссии, больные могут жить десятки лет. При злокачественной аденоме, быстром прогрессировании мозговой симптоматики больные погибают через 3 года — 5 лет. Часто причиной смерти больных акромегалией бывают сердечно-сосудистые, острые воспалительные заболевания, в частности пневмония.