Болезнь Иценко—Кушинга - Заболевание гипоталамо-гипофизар­ной системы, характеризующееся поломкой механизма регуляции в системе гипофиз — корковое вещество надпочечников и связанным с ней гиперкортицизмом.

В основе патогенеза болезни лежит па­тологическая гиперфункция АКТГ — кортикоидной системы, про­являющаяся избыточной секрецией АКТГ (кортикотропина), что, в свою очередь, обусловливает гиперплазию и гиперфункцию кор­кового вещества надпочечников. При этом высокий уровень глюкокортикоидов не подавляет секрецию АКТГ. Многие исследова­тели считают, что основой болезни Иценко—Кушинга являются аде­нома (опухоль гипофиза) или гиперплазия гипофиза, обусловливающие повышенную секрецию АКТГ. Нередко заболевание развивается после инфекции (энцефалита, ревматизма), травмы черепа, сопровождающихся по­ражением гипоталамо-гипофизарной системы с неадекватной сек­рецией кортиколиберина, кортикотропина, глюкокортикоидов и в меньшей степени минералокортикоидов и андрогенов. Болеют в основном женщины в возрасте 20—50 лет.

Болезнь Иценко Кушинга симптомы, которые не скрыть даже под одеждой большого размера

Основными признаками болезни явля­ются:
- специфический тип ожирения,
- появление широких, пурпур­ного цвета атрофических полос (стрий) на теле,
- невыраженный гирсутизм,
- артериальная гипертензия,
- остеопороз,
- нарушение функции половых желез и углеводного обмена.
Патоло­гическое диспластическое ожирение характеризуется избыточным отложением жира в области живота, плечевого пояса, надключич­ных областей, шеи, в частности в области VII шейного позвонка. Пациенты с данным заболеванием испытывают очень сильный психологический дискомфорт, особенно женщины, так как симптоматику заболевания нельзя скрыть. Дело в том, что болезнь проявляется не только на теле, но и на лице. Лицо лунообразное, расширенное книзу, щеки багрово-красные (ха­рактерный симптом «матронизма»). Ожирение сочетается с пере­распределением подкожной жировой основы и атрофией мышц дистальных отделов конечностей, что приводит к их истончению. По­добный тип телосложения носит название кушингоидного и характерен для гиперкортицизма.

Не менее специфическим признаком являются свеобразные атрофические цианотичные, багровые полоски на коже живота, бедер, ягодиц, в подмышечных впадинах, которые можно не только видеть, но и пальпировать. Они возникают вслед­ствие катаболических процессов в коже, приводящих к ее истон­чению и растяжению, просвечиванию сосудов, легкой ранимос­ти. Из других кожных проявлений особенно характерна гиперпиг­ментация в местах трения (в области шеи, а также в локтевой, поясничной областях), обусловленная избыточной продукцией АКТГ и В-липотропина. Гипертрофируются и закупориваются саль­ные железы, возникают фолликулиты, кожа издает характерный запах. Умеренный гирсутизм сочетается с облысением висков, лба, макушки.

Развивается и быстро прогрессирует постоянная, подчас трудно корригируемая артериальная гипертензия. У больных возникает ос­теопороз, сопровождающийся постоянной болью в костях, явлени­ями вторичного радикулита на фоне поражения позвонков, ребер,
костей таза. В тяжелых случаях наблюдаются спонтанные перело­мы ребер, позвонков. Изменения половой функции проявляются нарушением менструального цикла, аменореей, бесплодием у жен­щин и импотенцией и стерильностью у мужчин. У большинства больных нарушается толерантность к углеводам, вплоть до развития стероидного диабета, требующего сахароснижающей терапии. Описанный симптомокомплекс обусловливает ти­пичную клиническую картину болезни Иценко—Кушинга. Однако есть формы, при которых тот или другой признак отсутствует или мало выражен, что требует тщательной оценки всей совокупности симптомов.

Почти у всех больных наблюдаются выраженная астенизация, про­являющаяся общей слабостью, утомляемостью, снижением памяти, работоспособности, различные нарушения психики — от неустойчи­вого настроения до депрессивных психозов с суицидальными попыт­ками. Это требует очень бережного и внимательного отношения к больному, его настроениям и высказываниям, установления, в слу­чае необходимости, соответствующего контроля в семье или стаци­онаре, а подчас консультации психиатра и временного помещения в специализированный стационар. Выраженная мышечная слабость обусловлена целым рядом факторов (гипокалиемией, катаболичес-ким характером метаболизма, приводящим к атрофическим процес­сам в мышцах и других тканях). Вследствие выраженности и много­образия метаболических нарушений, их катаболической направлен­ности резко падает сопротивляемость организма больных, они тяжело переносят банальные инфекции, обострения различных хроничес­ких сопутствующих заболеваний. В связи с этим при начальных симптомах любого интеркуррентного заболевания следует начинать соответствующую терапию, назначить больному постельный режим, иначе он может погибнуть от присоединения любого, казалось бы безобидного, заболевания.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Клиническая кар­тина болезни Иценко—Кушинга довольно типична, поэтому предпо­ложительный диагноз можно поставить уже при первичном осмотре. Больной, у которого подозревают болезнь Иценко—Кушинга, дол­жен быть немедленно направлен к эндокринологу.

При биохимических исследованиях крови выявляют диспротеинемию, гипернатриемию, иногда гипокалиемию, гипергликемию различной степени.
Болезнь Иценко— Кушинга следует отличать от вторичного сим­птоматического гиперкортицизма, а также от синдрома Иценко— Кушинга, обусловленного опухолью коркового вещества надпочеч­ников. Клиническая картина при этих состояниях практически иден­тична. При опухолях надпочечников в плазме крови снижен уровень АКТГ , при болезни Иценко—Кушинга - повышен.

Проводят так­же ряд проб с определением содержания глюкокортикоидов в кро­ви и их метаболитов в моче на фоне нагрузки АКТГ или синактеном (его синтетическим аналогом), меапироном и дексаметазоном. Эк­скреция 17-ОКС повышена после проведения пробы с метапироном при болезни Иценко—Кушинга и остается без изменений при опу­холях надпочечников.
Распространенным и информативным тестом оценки функцио­нального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой си­стемы является дексаметазоновая проба, основанная на выявлении нарушения механизма обратной связи между надпочечниками и ги-поталамо-гипофизарной системой, автономности секреции глюко­кортикоидов опухолью.

Болезнь Иценко Кушинга лечение

Лечение болезни направлено на нормализацию патологической гиперфункции гормонального звена системы гипо­физ — корковое вещество надпочечников. В зависимости от тяже­сти заболевания проводят консервативное, хирургическое лечение или назначают комбинированную терапию. Основу консерватив­ной терапии составляют препараты, действие которых направлено на блокаду секреции АКТГ (перитол, парлодел, резерпин, метер-голин) и кортикостероидов (хлодитан), или их комбинация. Опе­ративное лечение заключается в проведении одно- или двусторон­ней тотальной адреналэктомии в сочетании с аутотрансплантаци-ей коркового вещества надпочечников или последующей алло- или ксенотрансплантацией больным клеточных культур надпочечни­ков человека или поросят. Кроме того, применяют лучевое воз­действие на гипоталамо-гипофизарную область (рентгенотерапия, гамма-терапия, облучение протонами). Для разрушения адено­мы гипофиза используют также криохирургию. В настоящее вре­мя разрабатывают и другие методы селективного удаления адено­мы гипофиза.

Пациенты с болезнью Иценко—Кушинга нуждаются в длитель­ной реабилитации. Даже в случаях благоприятного исхода лечения основного заболевания они нуждаются в коррекции артериальной гипертензии, массы тела, иногда в лечении развившегося вторич­ного диабета. Больного, находящегося в состоянии ремиссии, должен не менее 2 раз в год обследовать эндокринолог, при этом необ­ходимо определение гормональных показателей. Клинические ана­лизы крови и мочи, электрокардиографию следует проводить один раз в полгода; один раз в год выполняют рентгенографию черепа, поясничного и грудного отделов позвоночника. 1—2 раза в год этих больных должны обследовать окулист, невропатолог, женщин — ги­неколог. При ухудшении состояния больных обследование прово­дят немедленно. В тщательном контроле нуждаются больные пос­ле адреналэктомии, особенно двусторонней, так как у них могут развиться явления гипокортицизма, требующие соответствующей коррекции.

Трудоспособность больных с болезнью Иценко—Кушинга значи­тельно снижена. При среднетяжелых формах болезни они практи­чески нетрудоспособны и являются инвалидами II и даже I группы. В случае благоприятного исхода лечения, при стойкой ремиссии тру­доспособность может восстанавливаться, вплоть до возвращения к обычному труду, однако он не должен быть связан с большими фи­зическими и умственными усилиями.