Боковой амиотрофический склероз (БАС) имеет много названий (болезнь Лу Герига, болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко). Это смертельное заболевание, при котором происходит повреждение и отмирание нервных клеток головного и спинного мозга. Нейроны, которые должны «отправлять сообщения» мышцам, постепенно перестают выполнять свои функции, и человек не может двигать руками и ногами. Затем прекращают работать грудные мышцы, становится трудно дышать, и, в конечном итоге, наступает смерть.

На 100000 человек в мире приходится 5 случаев БАС. Причины заболевания до конца не выяснены. Наибольшему риску подвергаются люди, у которых были родственники, страдающие БАС. Некоторые ученые отмечают, что болезнь встречается чаще у мужчин, состоящих на военной службе, но это спорный вопрос.

Симптомы БАС

Признаки заболевания обычно проявляются после 50 лет, но изменения начинаются гораздо раньше.

Сначала чувствуется слабость в какой-то области тела. Затем возникают трудности при ходьбе и выполнении простых ежедневных задач из-за нарушений в координации и потери мышечной силы. Ухудшается способность глотать, появляются позывы к рвоте и слюнотечение, голос становится хриплым, а речь – нечленораздельной. Наблюдается непроизвольное сокращение мышц, тремор, судороги, подергивание языка, неконтролируемый всплеск эмоций (плач или смех).

Болезнь медленно прогрессирует, и, в конечном итоге, перестают функционировать практически все мышцы. Но как правило прогрессирование заболевания сопровождается атрофией мышц лица и шеи.

БАС не влияет на чувства (зрение, обоняние, вкус, слух, осязание). Большинство пациентов в состоянии нормально думать. Только у некоторых бывают проблемы с памятью.

Диагностика БАС

При подозрении на БАС обследование включает:

• анализ крови; тест на дыхание
  
• рентген или МРТ шейного отдела позвоночника, чтобы убедиться, что нет травмы шеи; Дело в том, что некоторые симптомы БАС могут быть схожими с заболеваниями шейного отдела позвоночника. Именно поэтому рентген, а лучше МРТ шейного отдела необходимы. МРТ лучше проходить в проверенной клинике, например МРТ шеи можно сделать в МЦ "Приоритет" .
  
• электромиография, которая показывает, какие мышцы не работают;
  
• МРТ;
  
• спинномозговая пункция
  

Лечение

Эффективного лечения БАС не существует. Замедлить симптомы помогает препарат «Рилузол». Против спазм мышц используют «Баклофен» или «Диазепам». Людям с проблемами глотания назначают «Тригексифенидил» или «Амитриптилин».

С течением времени пациенты нуждаются в гастростомии – хирургической операции, при которой в желудок через разрез в брюшной полости помещают трубку для кормления. Для вентиляции легких в ночное время используют дыхательные устройства.

Так как болезнь не влияет на умственные способности, для пациентов с БАС очень важна эмоциональная поддержка окружающих людей.
Смерть наступает в течение 3-5 лет после постановки диагноза. Иногда при хорошем уходе больные живут значительно дольше, но не могут заботиться о себе. Причинами преждевременной смерти могут быть пневмония и сильная потеря веса.