Поликистоз почек - это наследственное заболевание, характеризующееся заменой почечной паренхимы множественными киста­ми. Зачастую это двусторонний процесс. Частота в популя­ции — 1 : 500 — 1 : 1500, женщины болеют гараздо чаще мужчин.

Этиология и патогенез. ПП может сочетаться с другими порока­ми развития, нередко с аневризмами мозговых артерий, поликис-тозом печени (30% случаев), поджелудочной железы (5% случаев), легких, селезенки, яичников. Реже ПП сочетается с другими ано­малиями почек (поликистоз удвоенной почки, единственная врож­денная почка, подковообразная почка и др.). Тип наследования за­болевания аутосомно-доминантный.
В основе патогенеза заболевания лежит нарушение эмбриональ­ного развития органа, задержка роста, извращение формирования органа и др.
Макроскопически определяют увеличенные в размерах, бугрис­тые почки, представляющие собой конгломерат различной величи­ны кист, среди которых расположены островки почечной паренхи­мы.

Клиника. Тщательное изучение семейного анамнеза позволяет выявить наследственный характер заболевания у 66% больных. Про­явления заболевания весьма многообразны и обусловлены рядом причин, в том числе размером и расположением кист, размером почек, наличием кист в других органах, присоединившимися ослож­нениями в виде пиелонефрита, нагноения кист, сепсиса; наличием хпн, опн.

Поликистоз почек симптомы

У 1/10 больных клинические симптомы могут отсутствовать, нередко поликистоз — находка при вскрытии умерших от других причин.
Обычно клинические проявления проявляются на 3—4-м десяти­летии жизни. Это может быть боль (в животе, поясничной и подре­берных областях) различного характера и интенсивности (обуслов­ленная давлением почек на окружающие органы, наличием в них воспалительного процесса, паранефритом, нарушением пассажа мочи из верхних мочевых путей). Характерны головная боль, повы­шение АД; жажда, гюлиурия. никтурия, нередко макрогематурия (у 40% больных), обусловленная венозным стазом и нарушением целости форникальных вен, циркуляторными расстройствами, папил-литом, конкрементами.

При объективном исследовании во фланговых областях опреде­ляют больших размеров бугристые почки, достигающие иногда ко­лоссальных размеров (заполняют полость живота, подвздошные об­ласти).

При лабораторном исследовании мочи выявляют гипо-, изостен-, протеин-, лейко- и эритроцитурию, нередко бактериурию, при ис­следовании крови — анемию или эритроцитоз. При нарушении фун­кции почек отмечаются азотемия, ацидоз.
Вчслиническом течении ПП выделяют стадию компенсации, суб-и декомпенсации, которые в значительной степени обусловлены состоянием функции почек. Для ХПН, обусловленной поликисто-зом, характерно медленное прогрессирование (10 лет и более).
Причины смерти: уремия, нагноение кист, сепсис, осложнения артериальной гипертензии. Умирают по статистикеколо 10% больных вследствие разрыва внутричерепных артерий.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Диагноз базиру­ется на данных семейного анамнеза, жалобах больных на боль в по­ясничной области и животе, пальпации увеличенных бугристых по­чек. Кроме того, при диагностике учитывают наличие артериаль­ной гипертензии, изменений в моче, данные экскреторной урографии (бугристые, увеличенные в размере почки с удлиненны­ми лоханками и чашечками, с колбообразно расширенными конца­ми). При сцинти- и эхофафии определяют кисты размером до 1,5 см, при компьютерной томографии — диаметром до 5 мм.
Дифференцируют поликистоз от опухоли почки. Наличие семей­ного анамнеза, симметричное увеличение почек, гипоизостенурия свидетельствуют против опухоли.

Лечение симптоматическое, направленное на предупреждение, устранение осложнений (борьба с почечной инфекцией, коррекция гипертензии, лечение анемии, ХПН).
Оперативное лечение сво­дится к оперативному опорожнению всех доступных больших кистигнипунктура.