Подковообразная почка - очень распространенная врожденная аномалия, характеризующаяся слиянием почек в период гестации, в результате чего образуется единая структура, соединенная в области нижних полюсов, имеющая форму подковы.
Этиология
В развитии подковообразной почки доказаны генетические нарушения. Так, эта патология сочетается с генетическими отклонениями (преимущественно с синдромом Тернера, трисомией 18), заболеваниями системы крови (врожденный дискератоз с панцитопенией, анемия Фалькони), многочисленными аномалиями развития органов (мегауретер, эктопия мочеточника, дисплазия почки, ретрокавальный мочеточник, сверхкомплектные почки, аномалии аногенитальной области, прямокишечно-влагалищные фистулы, омфалоцеле; аномалии развития скелета, сосудов и сердца, нервной системы).
Лучевая диагностика
На рентгенограммах живота может обнаруживаться тень почки характерной формы, смещенная к позвоночнику. На рентгенограммах после введения контраста (экскреторная рентгеновская урография) обнаруживается почка, имеющая вид буквы U (редко – перевернутой буквы U), с двумя отдельными мочеточниками (редко с одной лоханкой и одним мочеточником). КТ с контрастированием позволяет лучше оценить структурные изменения почки, степень и место слияния, а также изменения паренхимы почки (кисты, рубцы, сопутствующие опухоли), аномалии собирающей системы (удвоение, расширение),
конкременты в правой почке. В артериальной фазе могут обнаруживаться несколько артерий, отходящих от брюшной части аорты, общей подвздошной артерии, нижней брыжеечной артерии.
Симптоматика
В большинстве случаев никаких проявлений нет, иногда возникают симптомы, обусловленные объемным действием подковообразной почки на окружающие структуры: боль в животе, отдающая в бок, признаки обструкции мочеточника. Может обнаруживаться в любом возрасте, чаще у мужчин (приблизительно в два раза). Распространенность достигает одного случая у 400 человек. Возможно возникновение осложнений, спровоцированных ударом в живот – поскольку подковообразная почка по средней линии не защищена ребрами, она может повреждаться. Возможна также обструкция мочеточника, рецидивирующие инфекции лоханки и мочеточника из-за рефлюкса. Во многих случаях подковообразная почка осложняется формированием плотных кальциевых включений во внутренних полостных структурах. Доказано также повышение риска развития почечноклеточной карциномы на этом фоне. Прогноз в целом зависит от наличия осложнений.
Лечение
Хирургическое – разделение почки при наличии симптоматики, снижающей качество жизни у пациентов, а также на фоне риска развития осложнений.