Первичная (хроническая) недостаточность коркового вещества надпочечников (болезнь Аддисона) — заболевание, обусловленное первичным поражением надпочечников аутоиммунным или токсико-инфекционным процессом. Оно характеризуется снижением его функциональной активности и недостаточной секрецией глюко - и минералокортикоидов.
Этиологическими факторами болезни Аддисона являются аутоиммунное поражение коркового вещества надпочечников, туберкулез, сосудистые поражения, сифилис, вирусная инфекция, амилоидоз надпочечников, коллагенозы, паразитарные инвазии, метастазы опухолей другой локализации, двусторонняя тотальная адреналэктомия. Длительное время основной причиной заболевания была туберкулезная инфекция, поражавшая надпочечники при гематогенном заносе из легких или других органов. Заболевали чаще мужчины. Однако в последние десятилетия большинство случаев этого заболевания обусловлено идиопатической атрофией их коркового вещества. Подобная форма заболевания чаще встречается у женщин. Биологическое действие гормонов коркового вещества надпочечников многообразно. Они способствуют осуществлению одной из наиболее важных функций организма — адаптации к различным эндо- и экзогенным воздействиям. Этим объясняется широкий спектр симптомов, обменных нарушений и изменений функционального состояния органов и систем при болезни Аддисона.
Болезнь аддисона фото больных
Болезнь Аддисона - симптомы.
Заболевание начинается исподволь. Основными симптомами болезни Аддисона являются астеноадинамический синдром, усиленная пигментация слизистых оболочек и кожи, потеря в весе, дегидратация, артериальная гипотензия, расстройства желудка, а так же нервные и психические нарушения. Астения, сильная утомляемость и мышечная слабость наблюдаются у всех больных. Степень их варьирует (в зависимости от глубины и выраженности поражения) от утомляемости к концу рабочего дня до постоянной адинамии, вплоть до состояний, когда больные еле передвигаются, тихо, с трудом говорят. Гиперпигментация проявляется практически у всех больных и связана с гиперпродукцией АКТГ и других гормонов гипофиза, в частности меланоцитостимулирующего. Прежде всего она появляется на открытых участках тела, на послеоперационных рубцах, в участках, подвергающихся постоянному трению. Характерно потемнение кожи на ладонях. По мере прогрессирования заболевания, при выраженной его декомпенсации наблюдается генерализованная гиперпигментация — от светло до темно-коричневой окраски. Характерны спецыфические серые пятна на слизистых оболочках губ и внутренней поверхности щек.
У большинства больных, бывают обморки и головокружения. Гипотензия появляется довольно рано, и со временем усиливается в результате прогрессирующей гиповолемии. Нарушения функций органов пищеварительной системы проявляются снижением аппетита, тошнотой, при прогрессировании болезни — рвотой и поносом. В свою очередь, рвота и понос усугубляют патологические явления, обусловленные водно -электролитными нарушениями на фоне дефицита минералокортикоидов, потерей натрия хлорида и жидкости, т. е. образуется порочный круг. Расстройство желудка и плохой аппетитприводят к выраженному снижению массы тела больных.
Недостаток глюкокортикоидов сопровождается снижением процессов глюконеогенеза, уменьшением запасов гликогена в печени, что проявляется приступами гипогликемии, особенно по утрам или после длительных перерывов в еде. Больные с гипо-кортицизмом очень чувствительны к инсулину. По мере прогрессирования заболевания снижается не только работоспособность, но и умственная деятельность, ухудшается память, развивается апатия или депрессия, изредка наблюдаются психозы с манией преследования.
Болезнь Аддисона - лечение
Больные должны избегать значительных физических усилий, перегревания. Оперативные вмешательства у таких лиц проводят только по жизненным показаниям. В любой стрессовой ситуации им необходимо профилактически увеличить дозу кортикостероидов, обеспечить полноценное, богатое углеводами питание, достаточное количество поваренной соли. При невозможности принимать пищу вводят парентерально изотонический раствор натрия хлорида и 5% раствор глюкозы. Если больному предстоит операция, то суточную дозу кортикостероидов необходимо повысить до 150—200 мг, вводят их парентерально.
Больные и родители больных детей должны быть хорошо осведомлены о возможностях тяжелого обострения, об обстоятельствах, провоцирующих острую надпочечниковую недостаточность, а также о профилактических и первых лечебных мероприятиях — увеличении дозы гормонов, повышенном употреблении поваренной соли, углеводов, воды. Во избежание передозировки гормональных препаратов лечение больных должно проводиться под тщательным наблюдением. При передозировке глюкокортикоидов могут появиться незначительная артериальная гипертензия, стрии, повышение в крови уровня, избыточная масса тела, при передозировке минералокортикоидов наблюдаются задержка жидкости в организме и артериальная гипертензия. Снижение дозы препаратов способствует ликвидации этих симптомов.
При своевременной диагностике заболевания, адекватной и постоянной заместительной терапии больные с недостаточностью коркового вещества надпочечников живут 20 лет и более. При плохом лечении, нарушениях режима они быстро погибают от аддисонического криза или тяжелой гипогликемии. Трудоспособность больных ограничена, большая часть из них являются инвалидами, им противопоказан тяжелый физический труд.
